Porfirinlar va gem sintezining buzilishi








Muallif:
Shoda Team
Hujjat ma'lumotlari
Mahsulot tavsifi:
Porfirinlar – gem sintezining oraliq mahsulotlari boʻlib, ular kuchli fotosensibilizatorlar hisoblanadi. Gem ikki valentli temir bilan porfirinning kompleks birikmasidir. Porfirinlar absorbtsiya spektri 400-410 nm va 580-660 nm diapazonlarini o'z ichiga oladi. Gem sintezining buzilishi bilan bog'liq irsiy kasalliklar guruhi porfirinlar miqdorining qonda va to'qimalarda ko'payishiga olib keladi. Kasallikning diagnostik belgilari: porfobilinogen ekskretiyasining oshishi, markaziy asab tizimining shikastlanishi belgilari, vegetativ disfunktsiya. Kasallik butun hayot davomida latent shaklda yoki tutqanoqlar shaklida namoyon bo'lishi mumkin. Provokatsiya qiluvchi omillar: dorilar (barbituratlar, sulfonamidlar, griseofulvin, fenitoin), jinsiy gormonlar (estrogenlar, progesteron, ba'zida oral kontratseptivlar), infektsiyalar, ochlik.